Descrição

Uma malformação arteriovenosa cerebral (MAV) é uma espécie de “novelo” de vasos sanguíneos anómalos no cérebro (Imagem 9). Estas lesões podem sangrar dentro do cérebro, podem dar crises convulsivas, acidentes vasculares cerebrais (AVCs), entre outros problemas neurológicos. Elas ocorrem em menos de 1% da população geral sendo a idade mais comum para o diagnóstico por volta dos 30 – 40 anos de idade, mas também podem ser diagnosticadas em crianças e em adultos mais velhos. A incidência é semelhante em homens e em mulheres.
Imagem 9 - Exemplo de MAV cerebral
Imagem 9 - Exemplo de MAV cerebral

As MAVs que ainda não sangraram – MAVs não rotas – são frequentemente diagnosticadas de forma “acidental”, através de estudos de imagem cerebrais pedidos por outro motivo. O primeiro sintoma mais comum de uma MAV é a hemorragia cerebral. Utentes com este tipo de hemorragias geralmente sentem uma dor de cabeça súbita e intensa, refratária à medicação; também podem sentir perda de força de um braço e/ou perna, náuseas, vómitos, rigidez do pescoço ou mesmo coma, em casos mais graves. Outro sintoma frequentemente associado às MAVs é a crise convulsiva, ocorrendo em cerca de 25% dos casos sintomáticos. A cefaleia é outro sintoma comumente associado a estas lesões, com cerca de 5 a 15% dos utentes a queixarem-se de cefaleias de longa duração, antes de a MAV ser detetada.

As MAVs podem ser diagnosticadas de múltiplas formas. O diagnóstico de uma MAV que sangrou – MAV rota – é geralmente feito por TAC, em contexto de urgência. Em MAVs não rotas a Ressonância é utilizada para avaliar o parênquima cerebral e as estruturas circundantes à lesão. Não obstante, o método mais sensível e específico para avaliação do tamanho, anatomia e drenagem da MAV é a angiografia cerebral convencional, sendo este o exame goldstandard para avaliação destas lesões.

Atualmente existem quatro opções terapêuticas para as MAVs diagnosticadas: o tratamento médico e os tratamentos cirúrgicos: clássico, por radiação ionizante ou por via endovascular. O tratamento médico está indicado na gestão de sintomas, como crises convulsivas, se necessário. Não tem qualquer impacto sobre a lesão em si. Esta opção pode ser escolhida quando o risco para o utente de tratar a MAV por outros métodos é superior ao risco da história natural da própria malformação.

O tratamento cirúrgico “clássico” requer a abertura do crânio para remover a MAV. Para que a cirurgia seja eficaz, toda a MAV deverá ser removida. Enquanto a cirurgia elimina de imediato o risco de hemorragia da MAV, esta também pode causar danos cerebrais ao utente, dependendo do tamanho e da localização da lesão.

A radiocirurgia é um tratamento que utiliza uma dose de radiação altamente focalizada de forma a obliterar a MAV. Ao contrário da cirurgia convencional, o efeito da radiocirurgia não é imediato. Uma vez administrada a dose de radiação, a MAV demora, geralmente, dois anos a desaparecer. Embora nem sempre seja eficaz e não esteja indicada em todos os tipos de MAVs, a radiocirurgia tem altas taxas de cura em MAVs de menores dimensões e é frequentemente o tratamento de eleição para MAVs localizadas em sítios onde a cirurgia convencional seria muito arriscada para o utente. Este tratamento associa-se a um pequeno risco de sangramento e de desenvolvimento de tumores cerebrais, devido ao efeito da radiação.

A cirurgia endovascular, realizada por equipas de Neurorradiologia de Intervenção, é uma técnica minimamente invasiva, onde são utilizados cateteres semelhantes aos usados na angiografia diagnóstica, de forma a chegar aos vasos arteriais que vão para a MAV. Estes cateteres, uma vez colocados perto da MAV, podem ser utilizados para injetar uma espécie de cola, de forma a “fechar” a lesão (embolização). Em alguns casos, o tratamento cirúrgico endovascular pode, por si só, “curar” a MAV, embora muitas vezes, estas não consigam ser tratadas de forma definitiva. Por vezes, a terapêutica endovascular é usada antes da radiocirurgia ou da remoção cirúrgica, de forma a tornar esses tratamentos mais seguros e mais eficazes. O principal risco do tratamento cirúrgico endovascular é a hemorragia cerebral.

O risco dos tratamentos e o resultado final de cada opção terapêutica está dependente da localização da MAV, do seu tamanho e do padrão das veias que a drenam. O melhor método de tratamento de uma MAV deve ser determinado caso a caso. Imediatamente após uma hemorragia cerebral, o tratamento mais indicado pode ser apenas remover o coágulo sanguíneo e deixar a MAV para tratamento numa fase posterior; em alguns casos o coágulo e a MAV podem ser removidos em simultâneo na cirurgia. No caso de MAVs não rotas, deve ser feita uma discussão multidisciplinar dos riscos e benefícios das várias opções de tratamento, incluindo do tratamento conservador, sendo que esta decisão é geralmente partilhada com o utente e com a sua família.

Tal como todos os tratamentos médicos, o tratamento conservador ou interventivo das MAVs está associado a riscos. Os dados sugerem um risco de hemorragia da MAV de 1 a 4% ao ano. Uma vez que a maioria das MAVs é diagnosticada aos 30 – 40 anos de idade e pelo facto de a hemorragia da MAV estar associada a 10 – 20% de risco de morte ou incapacidade grave, alguns utentes podem optar pelo tratamento interventivo.

Recentemente foi publicado o estudo ARUBA, o qual foi projetado para orientar a decisão sobre a escolha de optar pelo tratamento conservador ou interventivo nos utentes com MAVs não rotas. Apesar dos resultados deste estudo defenderam uma abordagem conservadora para as MAVs não rotas a curto prazo, as implicações desta gestão têm sido amplamente debatidas, uma vez que a história natural das MAVs no braço dos utentes tratados medicamente não foi desprezível:> 3% de risco de rutura por ano. O outcome destes utentes a longo-prazo ainda está para ser estudado. Utentes com MAVs não rotas provavelmente beneficiariam mais na discussão das várias abordagens terapêuticas dentro de uma equipa multidisciplinar e com Neurorradiologistas de Intervenção experientes, com a melhor indicação pensada individualmente para cada utente.

Para informações mais específicas sobre os vários procedimentos realizados pela Neurorradiologia de Intervenção como opção terapêutica para si ou para um familiar, por favor contactar o médico assistente e/ou o Neurorradiologista de Intervenção que o segue na Consulta de Malformações Arteriovenosas da Neurorradiologia de Intervenção.

Diagnóstico

As MAVs que ainda não sangraram – MAVs não rotas – são frequentemente diagnosticadas de forma “acidental”, através de estudos de imagem cerebrais pedidos por outro motivo. O primeiro sintoma mais comum de uma MAV é a hemorragia cerebral. Utentes com este tipo de hemorragias geralmente sentem uma dor de cabeça súbita e intensa, refratária à medicação; também podem sentir perda de força de um braço e/ou perna, náuseas, vómitos, rigidez do pescoço ou mesmo coma, em casos mais graves. Outro sintoma frequentemente associado às MAVs é a crise convulsiva, ocorrendo em cerca de 25% dos casos sintomáticos. A cefaleia é outro sintoma comumente associado a estas lesões, com cerca de 5 a 15% dos utentes a queixarem-se de cefaleias de longa duração, antes de a MAV ser detetada.

As MAVs podem ser diagnosticadas de múltiplas formas. O diagnóstico de uma MAV que sangrou – MAV rota – é geralmente feito por TAC, em contexto de urgência. Em MAVs não rotas a Ressonância é utilizada para avaliar o parênquima cerebral e as estruturas circundantes à lesão. Não obstante, o método mais sensível e específico para avaliação do tamanho, anatomia e drenagem da MAV é a angiografia cerebral convencional, sendo este o exame goldstandard para avaliação destas lesões.

Sintomas

Atualmente existem quatro opções terapêuticas para as MAVs diagnosticadas: o tratamento médico e os tratamentos cirúrgicos: clássico, por radiação ionizante ou por via endovascular. O tratamento médico está indicado na gestão de sintomas, como crises convulsivas, se necessário. Não tem qualquer impacto sobre a lesão em si. Esta opção pode ser escolhida quando o risco para o utente de tratar a MAV por outros métodos é superior ao risco da história natural da própria malformação.

O tratamento cirúrgico “clássico” requer a abertura do crânio para remover a MAV. Para que a cirurgia seja eficaz, toda a MAV deverá ser removida. Enquanto a cirurgia elimina de imediato o risco de hemorragia da MAV, esta também pode causar danos cerebrais ao utente, dependendo do tamanho e da localização da lesão.
A radiocirurgia é um tratamento que utiliza uma dose de radiação altamente focalizada de forma a obliterar a MAV. Ao contrário da cirurgia convencional, o efeito da radiocirurgia não é imediato. Uma vez administrada a dose de radiação, a MAV demora, geralmente, dois anos a desaparecer. Embora nem sempre seja eficaz e não esteja indicada em todos os tipos de MAVs, a radiocirurgia tem altas taxas de cura em MAVs de menores dimensões e é frequentemente o tratamento de eleição para MAVs localizadas em sítios onde a cirurgia convencional seria muito arriscada para o utente. Este tratamento associa-se a um pequeno risco de sangramento e de desenvolvimento de tumores cerebrais, devido ao efeito da radiação.
A cirurgia endovascular, realizada por equipas de Neurorradiologia de Intervenção, é uma técnica minimamente invasiva, onde são utilizados cateteres semelhantes aos usados na angiografia diagnóstica, de forma a chegar aos vasos arteriais que vão para a MAV. Estes cateteres, uma vez colocados perto da MAV, podem ser utilizados para injetar uma espécie de cola, de forma a “fechar” a lesão (embolização). Em alguns casos, o tratamento cirúrgico endovascular pode, por si só, “curar” a MAV, embora muitas vezes, estas não consigam ser tratadas de forma definitiva. Por vezes, a terapêutica endovascular é usada antes da radiocirurgia ou da remoção cirúrgica, de forma a tornar esses tratamentos mais seguros e mais eficazes. O principal risco do tratamento cirúrgico endovascular é a hemorragia cerebral.

O risco dos tratamentos e o resultado final de cada opção terapêutica está dependente da localização da MAV, do seu tamanho e do padrão das veias que a drenam. O melhor método de tratamento de uma MAV deve ser determinado caso a caso. Imediatamente após uma hemorragia cerebral, o tratamento mais indicado pode ser apenas remover o coágulo sanguíneo e deixar a MAV para tratamento numa fase posterior; em alguns casos o coágulo e a MAV podem ser removidos em simultâneo na cirurgia. No caso de MAVs não rotas, deve ser feita uma discussão multidisciplinar dos riscos e benefícios das várias opções de tratamento, incluindo do tratamento conservador, sendo que esta decisão é geralmente partilhada com o utente e com a sua família.

Tal como todos os tratamentos médicos, o tratamento conservador ou interventivo das MAVs está associado a riscos. Os dados sugerem um risco de hemorragia da MAV de 1 a 4% ao ano. Uma vez que a maioria das MAVs é diagnosticada aos 30 – 40 anos de idade e pelo facto de a hemorragia da MAV estar associada a 10 – 20% de risco de morte ou incapacidade grave, alguns utentes podem optar pelo tratamento interventivo.

Recentemente foi publicado o estudo ARUBA, o qual foi projetado para orientar a decisão sobre a escolha de optar pelo tratamento conservador ou interventivo nos utentes com MAVs não rotas. Apesar dos resultados deste estudo defenderam uma abordagem conservadora para as MAVs não rotas a curto prazo, as implicações desta gestão têm sido amplamente debatidas, uma vez que a história natural das MAVs no braço dos utentes tratados medicamente não foi desprezível:> 3% de risco de rutura por ano. O outcome destes utentes a longo-prazo ainda está para ser estudado. Utentes com MAVs não rotas provavelmente beneficiariam mais na discussão das várias abordagens terapêuticas dentro de uma equipa multidisciplinar e com Neurorradiologistas de Intervenção experientes, com a melhor indicação pensada individualmente para cada utente.

Para informações mais específicas sobre os vários procedimentos realizados pela Neurorradiologia de Intervenção como opção terapêutica para si ou para um familiar, por favor contactar o médico assistente e/ou o Neurorradiologista de Intervenção que o segue na Consulta de Malformações Arteriovenosas da Neurorradiologia de Intervenção.

Perguntas Frequentes

No site do CHVNG/E – www.chvng.pt – pode encontrar informações, entre as demais as seguintes: 

  • Exposições ao gabinete do Cidadão (reclamações, sugestões e elogios);
  • Acesso à informação clínica;
  • Consulta e formulação de questões à Comissão de Ética do CHVNG/E;
  • Assistência Espiritual e Religiosa;
  • Liga de Amigos do CHVNG/E.

Se necessitar de justificação de presença, por favor informe a funcionária administrativa.

Documentos recomendados

Malformações Arteriovenosas